自身免疫性肝病的治疗

自身免疫性肝病是一种由于机体的免疫系统攻击自身的肝脏成分而造成的慢性肝胆疾病。正常情况下，免疫系统可帮助机体抵抗和清除外来物，但当免疫系统紊乱时，便误将自身肝脏组织当成了外来物，出现“自己人打自己人”的情况。根据攻击的组织成分不同，自身免疫性肝病可分为以肝细胞损伤为主型，即自身免疫性肝炎（AIH），以肝内胆管损伤为主型，即原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）。

自身免疫性肝病并非由肝炎病毒感染造成，因此不会传染。诊断自身免疫性肝病首先需排除肝炎病毒感染及酒精、药物等因素造成的肝损伤。其次，需结合临床表现、肝脏生化检查、自身抗体及免疫球蛋白检测、影像学检查和肝脏组织病理表现进行综合分析后才能得出诊断。而肝活体组织学检查是公认的“金标准”。明确疾病究竟属于自身免疫性肝病中的哪一种类型对于正确选择治疗药物十分重要。

1、自身免疫性肝炎（AIH）：女性多见，临床上可有乏力，食欲减退，腹胀，停经等。化验ALT明显升高，血清中检出自身抗体，根据自身抗体将AIH分三型，I型中检出ANA和/或SMA，II型可检出LKM1和/或LC1抗体，III型检出SLA/LP抗体，出现高IgG血症，AIH的标准治疗以糖皮质激素为主，激素剂量循个体化原则。由于AIH具有易反复发作的特点，治疗疗程一般需持续3年以上。为减少复发及避免糖皮质激素的副作用，可在病情缓解后使用硫唑嘌呤维持治疗。

2、原发性胆汁性肝硬化（PBC）：以中老年妇女最常见，男女之比为1：9。多数患者起病隐匿，部分患者以皮肤发痒为最初症状，可有乏力，黄疸，肝肿大，腹痛，皮下脂肪沉积等。免疫球蛋白IgM升高，血清碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶、血清胆固醇和脂蛋白增高，抗线粒体（AMA）抗体阳性及M2阳性是本病的重要特征。PBC的标准治疗以熊去氧胆酸为主，治疗剂量需达13-15mg/kg/天。需长期服用足量熊去氧胆酸维持治疗，以避免病情反复进展。此外，PBC患者易合并骨质疏松，应常规补充维生素D及钙剂。

3、原发性硬化性胆管炎（PSC）：是一种病因不明的慢性胆汁淤积综合征，多发于中青年男性，70％左右的病例合并炎性肠病。典型症状为黄疸，瘙痒，食欲不振，肝肿大，脾肿大等。化验血清碱性磷酸酶及谷氨酰转肽酶增高，可有自身抗体ANCA阳性，诊断需做内窥镜逆行性胆胰造影（ERCP）。治疗以熊去氧胆酸为主，剂量为13～15 mg/kg/d，可分2～3次口服，内窥镜球囊扩张术可减轻症状，肝衰竭可选择作肝移植。

自身免疫性肝病经正规治疗后可获得明显改善。早期患者、对治疗应答良好的AIH患者生存期与正常人无差别。PBC患者早期、长期足量治疗可维持疾病稳定，因此“原发性胆汁性肝硬化”这一名称并不代表已有肝硬化表现。自身免疫性肝病患者不宜进食高脂肪饮食，比如肥肉、动物内脏等，不吃成分不明的补药、土方等，少吃香菇芹菜等，宜食高蛋白食物如鱼虾瘦肉和新鲜水果蔬菜。